Sindrom hipoplastičnoga lijevoga srca (HLHS, prema engl. hypoplastic left heart syndrome) označava spektar poremećaja razvoja svih sastavnica lijevoga srca. Incidencija HLHS-a u Hrvatskoj prema nacionalnoj populacijskoj studiji iznosi 2,3% od svih srčanih grešaka. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom. Nakon inicijalnog zbrinjavanja, provode se tri palijacijske operacije koje omogućuju funkciju jedine, desne klijetke kao sistemske. To su operacije po Norwood-u, Glenn-u i Fontan-u. Cilj je ovoga rada bio procijeniti ishod liječenja bolesnika s HLHS-om. Ispitanici su svi bolesnici operirani zbog HLHS-a rođeni u Hrvatskoj u periodu od dvanaest godina (1999.-2011.), njih 57 operiranih u dva inozemna centra koji su zbrinjavani u Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb. Glavne metode bile su statističke, a studija kreirana prema kliničkim i demografskim obilježjima. Ishod liječenja u svih ispitanika procijenjen je prema preživljenju nakon i između operacija od Norwood-ove u novorođenačkoj dobi do Glenn-ove (PCPC) te od Glenn-ove tijekom dojenačke dobi do Fontan-ove operacije (TCPC) i nakon završenog palijacijskog kirurškog liječenja. Najviše ispitanika umrlo je između prve i druge te druge i treće operacije, a potom nastupa mirno razdoblje. Ukupno dugoročno preživljenje određeno Kaplan-Meier-ovom metodom iznosi 54% (43-69%). Gotovo 80% bolesnika ima odličnu kvalitetu života, dok je u malog broja bolesnika ona loša ili vrlo loša (po 3,5%). Sve veći broj bolesnika doživljava odraslu dob.